© Shutterstock 

Vad är cystisk fibros? -

Cystisk fibros (CF) är en progressiv, genetisk sjukdom. Tillståndet leder till att tjockt, klibbigt slem byggs upp i lungorna och matsmältningssystemet.

© Shutterstock 

Risk för infektion i lungorna -

CF är allvarlig sjukdom med potentiellt livshotande konsekvenser. Den kan orsaka infektioner i lungorna och problem med matsmältningen.

© Shutterstock 

Matsmältningsproblem -

Förutom att störa lungornas och matsmältningssystemets funktion kan CF också resultera i ett flertal dödliga komplikationer.

© Shutterstock 

Problem med bukspottkörteln -

Uppbyggnad av slem kan täppa till bukspottkörteln, vilket är det organ som hjälper till med matsmältningen. Detta motarbetar i praktiken de enzymer som annars når maten i tarmen och hjälper till med matsmältningsprocessen.

© Shutterstock 

Leversjukdom -

Cystisk fibros kan ge upphov till leversjukdom genom att slem bildas och blockerar gallgångarna i levern. När detta sker förhindras gallan från att ta sig ut ur levern, vilket orsakar inflammation och skapar ärrbildning (fibros). Så småningom slutar levern att fungera ordentligt.

© Shutterstock 

Njurproblem -

Patienter med cystisk fibros löper också större risk att drabbas av njursjukdom. Ironiskt nog innebär längre livslängd hos de som drabbats av sjukdomen att de lever tillräckligt länge för att utveckla njurkomplikationer, konstaterar en studie publicerad av National Center for Biotechnology Information.

© Shutterstock 

Screening av nyfödda -

Med screening av nyfödda kan cystisk fibros diagnostiseras inom den första levnadsmånaden innan symptomen hunnit utvecklas. Faktum är att de flesta fallen av CF uppmärksammas redan vid födseln med hjälp av det så kallade PKU-testet på nyfödda.

© Shutterstock 

Tidig debut -

Det är dock ett olyckligt faktum att de flesta symptom på CF vanligtvis träder in i tidig barndom och varierar från barn till barn.

© Shutterstock

Historiskt perspektiv -

För ungefär 60 år sedan ansågs CF uteslutande vara en barnsjukdom, med många spädbarn som gav efter för sjukdomen innan de nådde grundskoleåldern.

© Getty Images 

Framsteg i behandlingen -

På 1940- och 1950-talet var effektiv behandling av CF fortfarande i sin linda. Barn levde helt enkelt inte tillräckligt länge för att utvecklas utan dog istället av undernäring på grund av bukspottkörtelsvikt. De medicinska framstegen på 1960-talet för att bekämpa CF hjälpte till, men de läkemedel som behövdes var oöverkomligt dyra. Det här fotografiet visar en ung flicka från 1963 som lider av CF, med de piller som hon behöver ta för att hålla sig vid liv, enligt originalbildtexten. Den nämner också att medicinering och utrustning för patienter med cystisk fibros kostar uppemot 200 US-dollar per månad. Justerat för inflation motsvarar 200 US-dollar år 1963 svindlande 1700 US-dollar år 2021!

© Getty Images 

Inget botemedel -

På bilden ses en ung pojke år 1970 som får behandling för CF. Maskinen till höger är en nebulisator som förser inandningsluften i plasttältet med medicinering. Dimman hindrar lungorna och luftvägarna från att täppas till, såväl som ansiktsmasken han behöver använda flera gånger om dagen. Framsteg inom behandlingen har lett till att människor som lider av CF i dagsläget ofta överlever till att bli 30, 40 och även äldre. Tyvärr finns det för närvarande inget botemedel mot cystisk fibros och Cystic Fibrosis Foundation uppskattar att det bara finns 30 000 barn och vuxna i USA som lider av CF, med cirka 1 000 nya fall som diagnostiseras varje år.

© Getty Images 

Svettest -

Förutom ovannämnda PKU-test kan CF hos nyfödda detekteras med hjälp av ett svettest. I CF-forskningens begynnelse konstaterades att barn med sjukdomen hade onormalt höga saltkoncentrationer, vilket ledde till att ett "svettest" utvecklades och tillämpades först 1948. Det används än idag för att ställa en CF-diagnos genom att mäta koncentrationen av salt i en persons svett.

© Shutterstock 

Tecken och symptom -

Tecken och symptom på cystisk fibros tecken varierar beroende på svårighetsgraden av sjukdomen. Även om CF ofta diagnostiseras i ung ålder kanske vissa människor inte upplever symptom förrän de är tonåringar eller vuxna.

© Shutterstock 

Infektion i bröstet -

Symptom som tyder på CF är många och inkluderar återkommande bröstinfektioner och väsande andning, hosta och andfåddhet. Med tiden kan luftvägarna skadas och vidgas onormalt mycket, vilket är ett tillstånd som kallas bronkiektasier.

© Shutterstock 

Gulsot -

Gulsot - då huden och ögonvitorna blir gulaktiga - är ett tecken på att du kan lida av CF-symptom. Bilden visar en frisk patients hand jämfört med en person som har gulsot.

© Shutterstock 

Luftvägssjukdomar -

Inflammerade näsgångar, en täppt näsa eller återkommande bihåleinflammation är luftvägssjukdomar associerade med inträde av CF.

© Shutterstock 

Diarré -

Diarré, förstoppning och illaluktande och/eller fet avföring är också möjliga symptom på CF.

© Shutterstock 

Dålig tillväxt -

Personer med cystisk fibros kan uppleva dålig tillväxt och svårigheter att gå upp i vikt.

© Shutterstock 

Hur får man cystisk fibros? -

CF är en genetisk sjukdom. För att utveckla CF måste du ärva två kopior av genmutationen av cystisk fibros transmembran konduktansregulator (CFTR) från varje förälder.

© Shutterstock 

Vuxna anlagsbärare -

När två personer som är bärare får barn ihop är det 25% risk att barnet som föds får CF. När en förälder har CF och en förälder är bärare ökar oddsen till 50%.

© Shutterstock 

Anlags- eller genetisk testning -

Anlags- (eller genetisk) testning spelar en nyckelroll vid diagnostiseringen cystisk fibros. Det kan indikera huruvida en person bär en av de förändrade generna som orsakar CF.

© Shutterstock 

Behandling av cystisk fibros -

Trots att det inte finns något botemedel mot CF kan en rad behandlingar hjälpa till att kontrollera symptomen och motverka eller minska komplikationer. Det är dock av yttersta vikt att personer som lider av CF gör sig av med slem i lungorna för att möjliggöra ordentlig andning och minimera lunginfektioner. Med hjälp av en terapeut (på bilden) kan tekniker för frigöring av luftvägarna rekommenderas i syfte att hjälpa de drabbade att åstadkomma detta.

© Getty Images 

Inhalerad medicinering -

Personer med CF kommer sannolikt att behöva ta olika läkemedel för att behandla och förebygga lungproblem. Inhalerad medicinering med hjälp av en nebulisator (på bilden) är effektiv för att nå luftvägarna och används mycket ofta.

© Getty Images 

Oral medicinering -

Läkemedel för att kontrollera CF kan också tas oralt. Läkemedel mot lungsjukdomar inkluderar bland annat antibiotika och sådant som minskar mängden slem i lungorna och gör det tunnare och lättare att hosta upp.

© Shutterstock 

Se till att ta de sprutor som krävs -

Det är viktigt att personer med CF minimerar risken för all typ lunginfektion. De bör se till att hålla sig uppdaterade vad gäller alla rutinmässiga vaccinationer, inklusive att varje år vaccinera sig mot influensan.

© Shutterstock 

Sluta röka -

Rökning är helt och hållet uteslutet för alla som lider av CF. Det är också av yttersta vikt att undvika passiv rökning.

© Shutterstock 

Vitaminer och kosttillskott -

Eftersom CF kan orsaka kaos i matsmältningssystemet bör personer med sjukdomen diskutera sin kost med sin läkare. Lämplig näring är grundläggande för att bidra till att kontrollera CF och avvärja infektioner i lungorna. Extra vitaminer och kosttillskott kommer sannolikt att krävas för att balansera upptaget av näringsämnen.

© Shutterstock

Aktivera dig fysiskt -

Fysisk aktivitet är ett utmärkt sätt att bli av med slem i lungorna och förbättra den allmänna hälsan och vitaliteten. Simning, löpning eller fotboll är utmärkta alternativ. Det är dock en god idé att antingen hålla en CF-drabbad under uppsikt eller träna tillsammans med vederbörande, i synnerhet barn och ungdomar.

© Shutterstock 

Att leva med CF -

Kom ihåg att effektiv hantering av cystisk fibros är nyckeln till att göra tillståndet lättare att leva med, och det finns behandlingar som syftar till att minska de problem som orsakas av sjukdomens försvagande effekt.

Källor: (Frontiers in Medicine) (Cystic Fibrosis News Today) (Stanford Children's Health) (Medical News Today) (NHS) (American Lung Association) (Cystic Fibrosis Australia) (Mayo Clinic) (Cystic Fibrosis Foundation)

Se även: Halsbränna? Så här tämjer du lågan

© Shutterstock