© Shutterstock

Vad är sklerodermi? -

Sklerodermi är en autoimmun sjukdom där immunsystemet producerar stora mängder kollagen, vilket leder till att hud och organ hårdnar och tjocknar.

© Shutterstock

Hur vanligt är sklerodermi? -

Tillståndet är i allmänhet sällsynt. I USA, till exempel, drabbas cirka 250 individer på en miljon.

© Shutterstock

Vem ligger i riskzonen? -

Sklerodermi är fyra gånger vanligare hos kvinnor än hos män. Patienterna är vanligtvis mellan 35 och 55 år. Barn kan också utveckla sjukdomen, men det är mindre vanligt.

© Shutterstock

Typer av sklerodermi -

Sjukdomen manifesterar sig i två huvudsakliga former: lokaliserad och systemisk sklerodermi. Systemisk sklerodermi delas sedan in i två huvudtyper: diffus och begränsad. Vi tar en titt på var och en.

© Shutterstock

Systemisk: lokaliserad sklerodermi -

Lokaliserad sklerodermi är den vanligaste typen. Den påverkar bara huden och vanligtvis på några få specifika ställen. Vanligast är vaxartade fläckar eller ränder på huden. Lokaliserad sklerodermi kan ibland gå över utan behandling.

© Shutterstock

Systemisk: diffus sklerodermi -

Diffus sklerodermi, å andra sidan, påverkar flera delar av kroppen. Den kan påverka huden, men kan också påverka inre organ, såsom lungor och njurar. Systemisk sklerodermi är därför en allvarligare form av sjukdomen.

© Shutterstock

Begränsad sklerodermi -

Begränsad sklerodermi är också känd som CREST-syndrom. Bokstäverna står för calcinosis (kalciumavlagringar i huden), Raynauds fenomen (kyla/domningar i fötter och tår), esofagusmotilitetsstörningar (svårigheter att svälja), sklerodaktyli (hudåtstramning på fingrarna) och telangiektasi (röda fläckar på huden).

© Shutterstock

Symptom på begränsad sklerodermi -

Människor med begränsad sklerodermi har endast hudförtjockning av fingrar, händer och underarmar, och ibland fötter och ben.

© Shutterstock

Symptom på begränsad sklerodermi -

Patienter med begränsad sklerodermi upplever inte njurproblem (mer om det senare). När det gäller andra organ påverkar det mestadels matstrupen och lungorna och kan leda till pulmonell hypertoni.

© Shutterstock

Orsaker -

Liksom många andra autoimmuna sjukdomar är den exakta orsaken till sklerodermi okänd. I vissa sällsynta fall kan det finnas en genetisk predisposition, men de flesta fall har ingenting med familjehistoria att göra. Tillståndet är inte smittsamt.

© Shutterstock

Andra symptom på sklerodermi -

Även om förtjockning av huden är det huvudsakliga symptomet överlag finns det många andra symptom som förknippas med sjukdomen. Vi tar en titt på dem nu.

© Shutterstock

Andra symptom på sklerodermi -

Sklerodermi kan orsaka svullnad av händer och fötter, röda prickar på huden (telangiektasi) liksom överdriven kalciumavlagring i huden (calcinos) och smärta och stelhet i lederna.

© Shutterstock

Andra symptom på sklerodermi -

Sår kan också bildas på fingertopparna och tårna och ansiktshuden kan kännas stram. Andnöd, hosta, svårigheter att svälja och halsbränna (sura uppstötningar) kan också förekomma.

© Shutterstock

Andra symptom på sklerodermi -

Sklerodermi kan även orsaka matsmältnings- och gastrointestinala problem, inklusive förstoppning. Viktminskning, håravfall och trötthet förekommer också hos vissa patienter.

© Shutterstock

Raynauds fenomen -

Många patienter med sklerodermi upplever också Raynauds fenomen. Det är då vissa kroppsdelar blir kalla och domnar och kan ändra färg. Detta påverkar vanligtvis fingrar och tår.

© Shutterstock

Sjögrens syndrom -

Personer med sklerodermi kan också ha Sjögrens syndrom. Det är då immunförsvaret förstör fuktproducerande körtlar, vilket ger torr mun och torra ögon.

© Shutterstock

Diagnos -

Det är inte lätt att diagnostisera sklerodermi eftersom det har liknande symptom som andra autoimmuna sjukdomar. Genomgång av personens sjukdomshistoria och några undersökningar är vanligtvis det första tillvägagångssättet.

© Shutterstock

Diagnos: blodprover -

Blodprover görs för att utvärdera mängden antinukleära antikroppar i blodet. De allra flesta patienter med sklerodermi har höga nivåer.

© Shutterstock

Diagnos: lungfunktion -

Dessa tester görs för att bedöma lungfunktionen. Sjukdomen kan spridas till lungorna och leda till att det bildas ärrvävnad i organen. Datortomografi eller röntgen görs vanligtvis för att utesluta eventuella lungskador.

© Shutterstock

Diagnos: hjärta -

Både elektrokardiogram och ekokardiogram kan ordineras. Den förstnämnda för att bedöma eventuella förändringar i hjärtats elektriska aktivitet som kan orsakas av ärrbildning, och den senare för att utvärdera eventuella komplikationer (t.ex. kongestiv hjärtsvikt).

© Shutterstock

Diagnos: gastrointestinala tester -

Både matstrupen och tarmarna kan påverkas av sklerodermi, vilket leder till ett antal komplikationer (t.ex. halsbränna). Endoskopi görs ibland för att bedöma eventuell skada. Manometri (ett test för att bedöma styrkan hos musklerna i matstrupen) kan också ordineras.

© Shutterstock

Diagnos: njurfunktion -

Sklerodermi kan påverka njurarna och ge upphov till ökat blodtryck. Njurkris vid sklerodermi kan faktiskt resultera i njursvikt, så det är viktigt att hålla koll på njurfunktionen genom blodprover.

© Shutterstock

Behandling: hud -

Det finns inget botemedel mot sklerodermi, men symptomen går oftast att behandla. Topiska läkemedel (krämer och salvor) är ofta effektiva vid behandling av lokaliserad sklerodermi.

© Shutterstock

Behandling: hud -

Dessa kan innefatta fuktkrämer för att förebygga och behandla torr hud. Nitrater som nitroglycerin kan också ordineras för att förbättra blodflödet och därigenom påskynda läkningsprocessen.

© Shutterstock

Behandling: matsmältningsläkemedel -

Symptom som halsbränna och andra matsmältningsproblem behandlas vanligtvis med medicin. Dessa kan omfatta antacida, protonpumpshämmare och H2-receptorblockerare.

© Shutterstock

Behandling: lungsjukdom -

Patienter som utvecklar lungfibros (ärrbildning i lungorna) kan ordineras cyklofosfamid, ett läkemedel som ofta används för att undertrycka immunsystemet som en del av kemoterapi.

© Shutterstock

Behandling: lungsjukdom -

För patienter som utvecklar pulmonell hypertoni kan en IV-infusion av epoprostenol (ett prostaglandin) vara en del av behandlingen. En subkutan infusion av treprostinil (ett besläktat prostaglandin) kan också förskrivas. Prostaglandiner är hormonliknande ämnen som understödjer läkningsprocessen.

© Shutterstock

Behandling: leder -

Antiinflammatoriska läkemedel ordineras vanligtvis för att lindra ledvärk och svullnad orsakad av sklerodermi.

© Shutterstock

Behandling: Raynauds fenomen -

Patienter som utvecklar Raynauds fenomen behandlas ofta med vasodilatorer som kalciumkanalblockerare, alfablockerare, nitroglycerinsalvor och sildenafil.

© Shutterstock

Behandling: Sjögrens syndrom -

Det finns ett antal behandlingar för lindring av symptom orsakade av Sjögrens syndrom. Dessa innefattar konstgjorda tårar och ciklosporinögondroppar. Har du torr mun kan det hjälpa att dricka vätska och tugga tuggummi.

© Shutterstock

Behandling: njurproblem -

Beroende på njurproblemens allvarlighetsgrad kan ACE-hämmare (angiotensinkonverterande enzym) eller dialys vara nödvändigt.

© Shutterstock

Leva med sklerodermi -

Personer med sklerodermi kan dra nytta av träning och en hälsosam kost. Dessutom bör patienter vara särskilt noga med att ta hand om sin hud (t.ex. att återfukta den, skydda den från kyla och värme, etc.).

Källor: (Cleveland Clinic) (NHS) (National Scleroderma Foundation) (Mayo Clinic)

© Shutterstock